摘要：
目的探讨病理表现为皮质发育不良的难治性部分性癫癎的临床特征.方法回顾分析46例手术切除癫癎灶后,病理证实为皮质发育不良的难治性癫癎病例的影像学和脑电图表现以及手术疗效等资料,分析此类癫癎的临床特征. 结果在46例中,癫癎灶的病理类型为轻度皮质发育不良10例、Ⅰ型局灶性皮质发育不良25例、Ⅱ型局灶性皮质发育不良5例、伴有胚胎发育障碍性神经上皮瘤和神经节胶质瘤的分别为4例和2例.通过磁共振成像(MRI)扫描可以发现局灶性皮质异常的12例(26.1%),海马硬化10例(21.7%),未见明显异常的24例(52.2%).在发作间期,60.9%的病例为区域性的癎性放电,45.7%的病例表现出节律性癎样电活动.手术切除癫癎灶后,69.6%的病例发作消失. 结论皮质发育不良约占MRI阴性表现的难治性癫癎病例的50%,以Ⅰ型局灶性皮质发育不良最为常见,发作间期脑电图常常显示节律性癎样电活动.
