目的分析多系统萎缩(MSA)的临床及实验室检查特点。方法回顾性分析35例多系统萎缩患者的临床表现、辅助检查和治疗情况。患者中男26例,女9例,病程平均48个月(5个月至12年)。结果患者起病年龄21~72岁,88%为40岁以后发病,男多于女(2.8∶1.0)。其中橄榄体桥小脑萎缩(OPCA)26例,22(84%)例首发症状为走路不稳。Shy-Drager氏综合征(SDS)7例,均以直立性头晕为首发症状。纹状体-黑质变性(SND)2例,首先表现为运动减少。在所有患者中,小脑体征以共济失调为主(88%),其他有眼震、爆发言语;植物神经障碍主要为便秘(88%)、排尿障碍(83%)、阳萎(80%),体位性低血压(20%),少见者有低热(2例),Horner氏综合征(1例);锥体外系症状以表情少、运动减少为主(57%),其次为肌张力增高(30%),震颤相对少见(11%)。其他尚有锥体束征、脑干症状,周围神经体征。MRI检查,所有受检查的OPCA患者(15例)见小脑、脑桥、橄榄体萎缩,严重者四脑室、枕大池、桥前池增大,而大脑萎缩轻,三脑室、侧脑室扩大少见。SDS患者和SND患者MRI缺乏特异性。47%患者脑干听觉诱发电位(BAEP)异常。37%的患者视诱发电位(VEP)和40%的患者体感诱发电位(SEP)异常。脑电图、脑脊液检查基本正常。经治疗,5例患者症状好转。结论MSA是一组神经系统多部位变性综合征,各型早期各具特点,随病情进展,出现其他系统症状体征。MRI等有关检测技术对诊断有肯定的意义。目前无治本药物,但有些药物可改善部分患者临床症状。