目的 探讨两种不同类型肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)患儿的临床特点、血供分布、治疗及预后,提高对PS的认识和临床诊治水平.方法 回顾性研究自2005年1月至2017年10月期间收治的隔离肺患儿,总计纳入研究208例,其中男138例,女70例.年龄1个月～14岁,平均(19.7±48.82)个月.总结分析208例隔离肺病例的临床资料,手术方法,手术效果及预后.术前通过增强CT确诊分为叶内、叶外型及两者并存.通过增强CT对隔离肺动静脉血供进行分析,动脉血供主要来自胸主动脉或腹主动脉,静脉回流主要肺静脉、奇静脉.结果 手术时间10～230 min,平均(70±48.75) min,出血量1～200ml,平均(5±18) ml.叶内型PS 143例,叶内叶外共存3例共146例病例,肺叶切除112例,楔形肺段切除34例.叶外型PS 62例,均行病变肺组织切除.对叶内型与叶外型临床资料分析比较,发现叶内型明显多于叶外型而男女分布比例无明显差异.叶内型PS伴临床症状者明显多于叶外型PS患儿,两者差异有统计学意义.二者体循环血供多源于主动脉供血,两者差异有统计学意义,叶外型PS病变部位分布变异多,动脉供血更为复杂.静脉回流叶内型多回流于肺静脉,而叶外型多回流于奇静脉、半奇静脉,两者差异有统计学意义.腔镜手术并发症发生率两者差异无统计学意义.结论 隔离肺越来越多经产前B型超声检查发现,增强CT和核磁共振是诊断隔离肺的主要手段.叶内外型隔离肺在病变部位和血管分布上存在明显不同.