目的 分析鼻腔鼻窦青少年骨化纤维瘤的临床特点,并探讨治疗方法.方法 选取2015年5月至2017年12月治疗的6例鼻腔鼻窦青少年骨化纤维瘤,男4例、女2例,年龄2个月～12岁6个月,中位年龄6岁2个月.肿瘤发生于上颌窦1例,筛窦3例,蝶窦1例,额窦1例.患儿入院后均行手术治疗,1例患儿肿物累及视神经,为保留患儿视力行鼻内镜下肿物部分切除术,术后半年发现肿物累及视神经并广泛累及颅底,行第2次鼻内镜下肿物部分切除术,术后半年因肿物复发且累及范围广泛,在第3次手术时行右侧鼻侧切开联合鼻内镜下鼻-鼻窦骨化纤维瘤部分切除术.其余患儿均行鼻内镜下肿物切除术.除1例年龄为2个月的患儿未行导航CT检查外,患儿术中均采用美敦力FUSION ENT Image Guidance System电磁导航技术对肿物边缘予以定位.另有1例患儿因肿物位于蝶窦且有明确的滋养血管,鼻内镜术前1d予以介入血管造影及栓塞术.患儿术后均定期随访,包括鼻内镜检查及鼻窦CT检查,了解患儿术区情况、症状是否缓解及有无并发症出现.结果 6例患儿病理分型为砂砾样5例,小梁状1例.患儿均未失访,平均随访时间2.2年.其中1例复发,予以肿物部分切除,术后带瘤生存.其余患儿随访期内均未发现肿物复发且无并发症出现,患儿的原发症状均得到有效缓解.结论 鼻腔鼻窦青少年骨化纤维瘤具有侵袭性生长和术后易复发的临床特点,手术是惟一有效的治疗方法.影像导航下鼻内镜手术是适合儿童的术式.