目的 总结分析扁桃体套细胞淋巴瘤的临床病理特征,探讨其诊断及鉴别诊断要点.方法 选取2005年1月至2014年5月在首都医科大学附属北京同仁医院确诊为扁桃体套细胞淋巴瘤的患者4例,对其临床资料、病理资料及随访结果进行回顾性分析,所有标本均按常规制片,行HE染色、免疫组织化学染色及CCND1免疫荧光原位杂交(FISH)检测.结果 患者男3例,女1例,年龄53~74岁,中位年龄58岁,其中原位套细胞淋巴瘤1例,母细胞型套细胞淋巴瘤1例,经典型套细胞淋巴瘤2例.免疫组织化学染色结果:异型淋巴细胞CD20(+)、CD79a(+)、Pax5(+)、Cyclin D1(+)、CD5(+)、CD21生发中心FDC网(+)、CD23生发中心FDC网(+)、CD3(-)、CD45RO(-)、BCL2(-)、BCL6(-)、CD10(-)、TdT(-).FISH检测结果为IGH/CCND1基因断裂.例1患者于2014年3月初次发病,未治疗,至2017年11月未见转移及复发.例2患者于2013年11月初次发病,经2次化疗后,2014年2月复发,2014年6月死亡.例3、例4的2例患者均获得随访,其中例3于2012年2月初次发病,经8次化疗后,至2017年11月,未见转移及复发;例4于2012年5月首次确诊,未治疗,2015年8月因病死亡.结论 扁桃体套细胞淋巴瘤较其他部位套细胞淋巴瘤预后好.在扁桃体套细胞淋巴瘤中,原位套细胞淋巴瘤预后较好,母细胞性套细胞淋巴瘤预后相对较差,生存期较短.免疫组化染色Cyclin D1及免疫荧光原位杂交CCND1阳性对于诊断套细胞淋巴瘤具有特异性.