摘要：
目的 回顾分析各种抗体类型自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy,AE)的临床、结构及功能影像、炎性脑脊液、脑电图、伴发肿瘤等特征.方法 收集2014年5月至2017年5月首都医科大学附属北京天坛医院确诊的AE 42例,分析其临床资料、头颅MRI及正电子发射计算机断层显像-CT、脑脊液炎性改变、伴发肿瘤和生化检查结果等,总结其临床特征.结果 42例AE中抗amphiphysin抗体相关者1例,抗接触蛋白相关蛋白2抗体相关2例,抗γ-氨基丁酸B受体抗体相关6例,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关24例,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关9例.患者平均年龄(49.9±14.5)岁,男女比为5:1.除抗NMDAR相关AE外,多表现为边缘叶脑炎的症状,以颞叶癫痫发作为其核心症状(21/33),发作多短暂且频繁,常出现睡眠中抽搐发作,伴认知功能减退、性格改变、精神行为异常,影像上常见内侧颞叶异常信号或异常代谢,脑脊液可呈炎性反应.面臂肌张力障碍及低钠血症是抗LGI1抗体相关AE比较特异性的临床表现.所有抗体类型相关AE对抗癫痫药物治疗的疗效均较差,加用免疫治疗后预后良好.结论 不同类型抗体相关AE具有不同的临床特征,除抗NMDAR相关AE外,发作症候学多呈短暂、频繁的特点.AE均表现为药物难治性癫痫,免疫治疗+抗癫痫治疗可使得这部分患者的发作得到良好的控制.
