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西罗莫司治疗复杂性血管畸形的研究进展

Sirolimus for the treatment of complex vascular malformations

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 中华系列

作者:
机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045
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ISSN:

关键词: 血管畸形 血管瘤 西罗莫司 治疗应用 药物剂量计算

摘要:
血管畸形是一类良性先天性血管性病变的统称,可累及多个系统和脏器。复杂型血管畸形可以引起严重的并发症,导致毁形性损害、功能障碍甚至危及生命。西罗莫司是一种西罗莫司靶蛋白特异性抑制剂,常规应用于器官移植术后抗移植排斥反应。近年来将其用于治疗复杂性血管畸形取得良好疗效。目前报道,西罗莫司口服治疗最小年龄仅为14周龄,治疗的常用剂量为每天1.5~2 mg/m2,所有患者治疗总有效率为20%~80%。常见的生物学不良反应包括血液系统改变,代谢改变。少见且严重的不良反应为间质性肺炎和潜在性免疫抑制。目前研究显示,西罗莫司治疗复杂血管性疾病可能有非常好的前景,但尚需更多循证医学的证据支持。

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第一作者:
第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045
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