目的 探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)临床病理学特征、组织学分类、鉴别诊断及预后.方法 收集解放军总医院2005-2016年间诊断为脑膜SFT/HPC患者的临床及病理学资料,观察其临床、影像及病理学特征,并进行文献复习.结果 18例患者中男性10例,女性8例,发病年龄18 ～ 72岁,平均年龄44.4岁.临床主要症状为头痛.影像学检查均显示为边界清楚的占位性病变,与脑膜关系密切,并可出现“鼠尾征”.组织学均表现为富含分支血管的梭形细胞肿瘤,不同等级肿瘤分别有其相对应特征性的组织学特点.免疫组化示NAB2-STAT6基因融合导致肿瘤细胞出现典型的STAT6核强(+),CD34、vimentin和bcl-2不同程度的(+),网织纤维染色阳性.结论 脑膜SFT/HPC诊断需结合临床资料、影像学改变、特殊的形态学及免疫组化STAT6特异的细胞核强(+)等特点,并需与脑膜瘤等肿瘤相鉴别.对于Ⅱ、Ⅲ级的HPC外科手术切除辅以术后放疗为首选治疗方案.同时,由于该肿瘤具有较高的复发和脑外转移的风险,需密切随访以尽早治疗.