目的 探讨儿童胰腺囊性纤维化的临床特征,提高对该病的认识,以期早期诊断及治疗.方法 临床资料回顾性分析,2010年1月至2015年12月首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的11例胰腺囊性纤维化患儿的临床表现、实验室检查及治疗等指标.结果 11例经基因检测或汗液试验确诊的胰腺囊性纤维化患儿中,男4例,女7例,年龄分布0.5 ～14.3岁,平均年龄(9.0±3.9)岁,3例患儿有阳性家族史.主要临床表现为营养不良6例,包括轻度、中度及重度营养不良各2例;腹泻4例,粪便性状为黄色稀糊便或稀水便,便次2～5次/d,1例为急性腹泻,3例为慢性腹泻,其中3例患儿有脂肪泻;3例患儿表现有腹痛.11例患儿行腹部B超检查均有胰腺受损表现.6例患儿血淀粉酶及脂肪酶升高.治疗主要为胰酶替代治疗及营养支持治疗.结论 儿童胰腺囊性纤维化较少见,临床以营养不良、腹泻、腹痛为主要表现,治疗以对症支持治疗为主.