目的 探讨McCune-Albright综合征(MAS)合并垂体腺瘤的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2004年4月至2016年11月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的9例MAS合并垂体腺瘤患者的临床资料.9例患者中,男4例,女5例;平均年龄为42岁(31～59岁).4例血生长激素水平升高,4例血催乳素水平升高,1例血甲状腺素水平异常.8例行经蝶窦入路切除垂体腺瘤(4例应用神经内镜手术,其中2例采用术中导航辅助;4例应用显微镜手术),1例行开颅手术切除垂体腺瘤.随访时间为6～151个月.结果 肿瘤全切除7例,近全切除1例,部分切除1例.8例患者术后内分泌异常情况明显缓解,1例术后生长激素水平仍偏高,1例术后出现新发垂体功能低下.术前出现进行性视力下降的6例患者术后视力明显改善.随访期内8例病情稳定,无一例出现垂体腺瘤复发,颅骨纤维异常增殖情况稳定无进展;1例患者因心脏病死亡.结论 MAS的临床表现形式多样,临床易误诊和漏诊,其合并的垂体腺瘤和内分泌功能异常可加重病情,早期诊断并积极治疗内分泌功能异常、制定个体化的诊疗策略可提高疗效,改善患者的预后.