目的 初步探讨颅咽管瘤手术入路选择的依据和策略.方法 回顾性分析2007年8月至2017年3月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科手术治疗的128例原发颅咽管瘤患者的临床资料.根据肿瘤位置分为4种类型:鞍内型(19例)、鞍内鞍上型(48例)、鞍上型(48例)、第三脑室内型(13例).其中采用经鼻内镜入路(EEA) 73例,经额外侧入路28例,经翼点入路19例,经胼胝体穹窿间入路8例.结果 128例患者中,91例肿瘤全切除(71.1％),35例次全切除(27.3％),2例部分切除(1.6％).其中,鞍内型19例肿瘤均全切除;鞍内鞍上型全切除33例,次全切除15例;鞍上型全切除28例,次全切除19例,部分切除1例;第三脑室内型:全切除11例,次全切除1例,部分切除1例.术后发生中重度尿崩症、垂体前叶功能低下及电解质紊乱的比率:经额外侧或翼点入路为40.4％ (19/47);EEA为11.0％(8/73);经胼胝体-穹窿间入路为25.0％(2/8),3种入路比较差异有统计学意义(P=0.001).无死亡病例.经翼点入路术后出现动眼神经麻痹1例;经额外侧入路术后额叶血肿1例,需手术清除;EEA术后脑脊液漏4例,需再次EEA手术修补.随访期间肿瘤复发或继续生长的总体比率为11.7％ (15/128),其中鞍内型的复发比率为10.5％(2/19);鞍内鞍上型复发或继续生长的比率为10.4％ (5/48);鞍上型复发或继续生长的比率为14.6％ (7/48);第三脑室内型继续生长的比率为7.7％(1/13).结论 对于颅咽管瘤的手术入路选择,首要决定性因素是肿瘤的位置;其次需要考虑的因素是手术入路对下丘脑功能的影响.