摘要:
目的 总结EB病毒脑炎(Epstein-Barr virus encephalitis,EBE)的临床特征,探讨影响不良预后的危险因素.方法 回顾性分析2006年7月至2016年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的73例EBE的临床特点、实验室检查及影像学结果,进行电话随访评估预后.结果 EBE全年散发,冬春季发病高于夏秋季,男女比例为1.5:1.0,年长儿多见,发病年龄中位数为5岁6个月.临床类型:脑膜脑炎型56例(75.7%),脱髓鞘型16例(21.9%),急性小脑共济失调1例(1.4%).其中脑膜脑炎型包括脑膜脑炎24例(32.9%),脑炎22例(30.1%),脑膜炎10例(14.0%),脑炎并脊髓炎2例(2.7%),脑炎并视神经炎1例(1.4%).仅2例存在传染性单核细胞增多症的典型症状,1例诊断慢性活动性EB病毒(EBV)感染,1例合并噬血细胞综合征.临床以发热(95.9%,70/73例)、惊厥(50.7%,37/73例)、意识改变(46.6%,34/73例)、呕吐(32.9%,24/73例)、头痛(28.8%,21/73例)为主要表现,可伴肝大(16.4%,12/73例),皮疹(13.7%,10/73例)及其他症状(15.0%,11/73例).中枢神经系统阳性体征中,颈抵抗阳性42例(57.5%),巴氏征阳性32例(43.8%),肌力下降10例(13.7%),肌张力减低11例(15.1%),肌张力增高5例(6.8%),柯氏征阳性5例(6.8%),布氏征阳性2例(2.7%),22例(30.1%)缺乏中枢神经系统阳性体征.头颅磁共振成像异常者48例(45.8%),常见受累形式:细胞毒性水肿9例(12.7%),脱髓鞘改变8例(11.3%),脑萎缩样表现4例(5.6%).受累部位:额叶14例(19.7%)、顶叶11例(15.5%)、颞叶11例(15.5%)、丘脑8例(11.3%)、基底核7例(9.9%)、枕叶6例(8.5%)、胼胝体5例(7.0%)等.随访到52例,失访21例,预后良好组44例(84.6%),预后不良组8例(15.4%),其中死亡3例(5.8%).血清学检查符合EBV原发感染[即EBV-衣壳抗原(CA)-IgM+,核抗原(NA)-IgG-] 20例(29.9%),EBV既往感染再激活(即EBV-CA-IgM+,NA-IgG+)47例(70.1%),EBV原发感染或既往感染再激活状态在不同EBE临床类型与预后方面比较差异无统计学意义(P>0.05).对不同预后患儿各主要临床特征、EBV感染状态、基础疾病、合并其他病原体感染等方面进行比较发现,惊厥多发生在预后不良组(P=0.001).结论 EBE临床类型多样,可表现为脑膜脑炎、脑炎、脑膜炎、脱髓鞘及小脑共济失调等,脑实质可广泛受累,多数预后良好,存在惊厥者预后较差.