摘要：
目的:探讨SIL-TAL1融合基因阳性儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)的临床特征、治疗方案及预后.方法:收集2005年4月至2012年11月间来我院治疗的101例T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1阳性和SIL-TAL1阴性患儿的常见临床特征、早期治疗反应、微小残留病(minimal residual disease,MRD)、无事件生存率(event free survival,EFS)、无复发生存率(relapse free survival,RFS)及SIL-TAL1阳性T-ALL采用BCH-2003方案和CCLG-2008方案治疗的疗效.结果:在101例患儿中共22例携带SIL-TAL1融合基因(21.9％).SIL-TAL1阳性(22例)和阴性患儿(79例)初诊时性别、年龄、对泼尼松反应及中枢神经系统累及均无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平明显高于SIL-TAL1阴性患儿(P=0.009).两组患儿在诱导缓解治疗后、延迟强化治疗Ⅱ前、维持治疗前的MRD水平无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿中巩固治疗前的MRD高水平者明显多于SIL-TAL1阴性患儿(P＜0.05),延迟强化治疗Ⅰ前的MRD高水平者似有增多的趋势(P＞0.05).两组患儿的5年EFS和RFS没有明显差异.将22例SIL-TAL1阳性患儿按CCLG-2008方案的分型标准重新划分危险度,BCH-2003组(10例)的危险度明显高于CCLG-2008组(12例,P=0.029),但两组患儿在常见临床特征、早期治疗反应、MRD水平、长期预后等方面均无明显差异.结论:SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平较高,临床疗效与SIL-TAL1阴性患儿没有显著差异.同时,SIL-TAL1阳性患儿对早期强化治疗可能反应性较差,BCH-2003方案可能更适于这一亚型的患儿.
