目的 分析胰母细胞瘤患儿的临床特点、治疗情况及影响预后的因素.方法 回顾性分析2003年4月至2013年7月上海交通大学附属上海儿童医学中心、重庆医科大学附属儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院、中山大学肿瘤防治中心4家医院收治的14例胰母细胞瘤患儿,总结分析其临床特点、手术及化疗情况,并进行预后分析.结果 14例患儿中位诊断年龄6.5岁(0.6 ～11岁).初诊时4例为局部肿块,9例为局部肿瘤伴有胰外组织或临近脏器浸润,1例伴有肺、肝脏的远处转移.10例患儿中有8例伴有甲胎蛋白升高(66 ～ 54 000 μg/L).8例先行手术切除,6例行肿瘤活检术,其中4例在接受化疗4～6个疗程后行二次手术.除2例患儿分别在1和2个疗程后放弃治疗外,其余12例均按计划完成化疗.中位疗程数6(2～ 12)个.1例接受射频消融术.治疗结束时9例患儿达到缓解,1例在停药5个月后肝转移性复发,其余患儿中位随访时间为26(16～ 140)个月.除去2例放弃治疗者,本组患儿2年无事件生存率(66.7±13.6)％.将各临床特征进行单因素预后分析,肿块无法完整切除(x2=6.663,P=0.010),治疗过程中出现进展或转移(x2=14.927,P=0.000),治疗结束时未完全缓解(x2=12.293,P=0.000)是影响预后的危险因素.结论 手术能否完全切除肿瘤、治疗结束时是否完全缓解、病程中是否进展是影响预后的重要因素.化疗可使部分初诊时不可切除的肿瘤达到可切除状态,并改善预后.