目的 总结儿童弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床及病理资料,探讨北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对DLBCL的疗效.方法 回顾性收集2005年1月至2017年6月进入北京儿童医院治疗组的46例DLBCL患儿的资料(临床、病理、实验室、影像学),依据患儿的分期、是否存在预后不良基因及巨大瘤灶等危险因素,按照改良的LMB89方案进行分层治疗,应用Kaplan-Meier方法计算无事件生存率(EFS)及总生存率(OS).结果 (1)46例患儿中男33例、女13例,初诊时中位年龄8.0岁;45例患儿从发病至确诊时间≥15d;14例存在B组症状(即发热、盗汗、体重下降);25例存在结外侵犯;Ⅲ期、Ⅳ期患儿共39例;12例存在骨髓侵犯,3例颌面部侵犯;治疗分组B组患儿30例、C组16例.(2)首发症状:6例颈部包块,20例腹部包块,10例腹痛伴急腹症,8例发热,2例存在打鼾或上呼吸道梗阻.(3)病理:生发中心来源40例,非生发中心来源6例;46例患儿均未见MYC断裂,无双打击及三打击淋巴瘤.(4)并发症及评估:3例合并肿瘤溶解综合征,1例存在重症感染而延迟化疗;无治疗相关死亡.早期评估全部患儿缩小均＞25％,中期评估有残留病灶者1例,停药前检查46例患儿全部完全缓解.(5)疗效及预后:5年EFS与5年OS相同,均为(97.8±2.2)％,停药后复发2例,1例为早期复发患儿,复发后放弃治疗死亡;1例为晚期复发患儿,复发后再次给予利妥昔单克隆抗体+治疗组C组方案化疗后再次达完全缓解.结论 DLBCL在学龄期男童多见,就诊时多为中晚期,北京儿童医院B细胞淋巴瘤方案对儿童DLBCL疗效显著,但可见晚期复发病例.