摘要:
目的 总结复发的儿童成熟B细胞淋巴瘤的资料,探讨复发的危险因素和复发后可行的治疗方案.方法 收集2006年1月至2015年6月北京儿童医院收治的212例B细胞淋巴瘤患儿资料,全部患儿按照北京儿童医院-B细胞淋巴瘤方案进行治疗.其中19例患儿复发,回顾性分析其治疗前及复发后的临床、病理特征,总结复发后的治疗结果并追踪其预后.结果 212例患儿中19例复发:初诊时的中位年龄5岁5月龄.治疗前尿酸384(121~713)μmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)1323(146~6370)U/L;单部位复发10例,多部位复发9例;17例伯基特淋巴瘤,2例弥漫性大B细胞淋巴瘤,Ⅱ期2例,Ⅲ期3例,Ⅳ期14例;B组6例,C组13例;骨髓侵犯者9例、中枢侵犯者10例;早期合并肿瘤溶解综合征者6例,存在化疗延迟者13例.复发后治疗:10例患儿接受挽救性治疗,分别接受利妥昔单抗1~4个疗程不等的高强度二线化疗.3例患儿接受自体干细胞移植术.无化疗或感染相关并发症所致死亡,达完全缓解(CR)者3例.212例患儿中位随访时间47(1~131)个月,5年无事件生存率(EFS)为(89.4±0.2)%,19例复发患儿5年总生存率(OS)为(21.1±0.1)%,复发后CR率为30%,复发患儿死因均为原发病进展所致.单因素分析显示复发相关的危险因素分别为病初存在巨大瘤灶、Ⅳ期、颌面部及中枢神经系统侵犯、病初LDH>1000 U/L、存在延迟化疗、第7天评估肿瘤缩小<25%,中期评估有残留病灶(P均<0.01).结论 治疗中及停药早期复发者预后差,目前尚无有效及可行的治疗方案,远期复发患儿若对挽救性化疗敏感有再治愈的可能,因此减少复发是提高患儿预后的关键.