摘要：
目的 分析改良LMB 89 C组方案治疗高危儿童伯基特淋巴瘤的疗效.方法 对2007年1月至2017年4月接受改良LMB 89 C组方案治疗的172例初治高危伯基特淋巴瘤患儿进行回顾性分析.结果 全部172例患儿中位发病年龄6(1～14)岁,男144例(83.7％),女28例(16.3％),St.Jude分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为2例(1.2％)、54例(31.4％)、116例(67.4％),46例(26.7％)为白血病期,52例(30.2％)存在中枢神经系统(CNS)侵犯.危险度分组:C1组(CNS1,无睾丸/卵巢侵犯)65例,C2组[CNS2和(或)睾丸/卵巢侵犯]55例,C3组(CNS3)52例.145例联合应用利妥昔单抗.10例未缓解并进展至死亡,5例复发,治疗相关死亡率为2.9％.中位随访时间36.0(0.5～119.0)个月,全组3年总生存(OS)率为(88.9±2.4)％、3年无事件生存(EFS)率为(87.9±2.6)％.C1、C2、C3组3年EFS率分别为(96.9±2.1)％、(90.9±3.9)％、(73.4±6.5)％,C3组低于C1组(χ2=12.939,P=0.001)和C2组(χ2=6.302,P=0.036).C3组中利妥昔单抗联合化疗、单纯化疗患儿的3年EFS率分别为(79.3±6.8)％、(44.4±16.6)％(χ2=5.972,P=0.015).多因素分析结果显示,临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素[HR=4.241(95％CI 1.163～27.332),P=0.026;HR=32.184(95％CI 11.441～99.996),P<0.001].结论 改良LMB 89 C组方案对于高危儿童伯基特淋巴瘤具有较理想的疗效.
