目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)并骨侵犯患儿的临床特征及其与预后的关系.方法 对2003年1月至2010年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的13例ALCL并骨侵犯患儿(骨侵犯组)的临床资料进行回顾性分析,并以同期收治的无骨侵犯的26例ALCL患儿作为对照(无骨侵犯组),对2组患儿的临床特征及生存率进行统计学分析.结果 骨侵犯患儿占同时期收治的ALCL患儿的33.3％(13/39例).其中2例为原发性骨淋巴瘤,占骨侵犯患者的15.4％(2/13例),占同期全部ALCL患者的5.1％(2/39例).误诊率为53.8％(7/13例).多数患儿为多发骨侵犯,最易受累的区域是骨盆和脊柱.2组患儿年龄、性别、分期、病理亚型、肿瘤负荷等方面无统计学差异(P均＞0.05).所有患儿只接受联合化疗,未行放疗.3年无事件生存率骨侵犯组为(84.6±10.0)％,无骨侵犯组为(76.9±8.3)％,差异无统计学意义(x2=0.506,P=0.307).3年总体生存率骨侵犯组为(92.3±7.4)％,无骨侵犯组为(84.6±7.1)％,差异无统计学意义(x2=1.045,P=0.477).患者停药前复查X线平片、CT和/或磁共振(MRI)等影像学检查,显示骨破坏完全修复者仅4例,未完全修复的9例患者中有3例同时行正电子发射计算机断层扫描(PZT)/CT检查,均未见高代谢灶.结论 骨侵犯不是ALCL患儿预后不良的相关因素,但临床特征和影像学表现特异性差,较易误诊,临床医师应加强对本病的认识.停药前多数患者骨破坏的影像学改变未完全恢复,故不能作为有残留病灶的依据.