目的 分析儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点及预后相关因素,总结疗效和药物相关毒性.方法 2003年1月至2010年4月北京儿童医院收治的ALCL患儿38例,采用北京儿童医院-ALCL-2003方案.结果 间变性淋巴瘤激酶(ALK)+ 34例,男:女=2.16∶1,中位发病年龄9岁,33例(86.8％)患儿有B症状,94.7％的患儿确诊时已达Ⅲ～Ⅳ期.全组中位随访时间48个月(12 ～ 99个月),中位无病生存时间43个月.34例(89.5％)获得完全缓解.复发3例,均在开始治疗的20个月内发生.预计4年无病生存率为(81.2±6.4)％,预计4年总生存率为(86.4±5.7)％.单因素分析预后不良因素包括:3个以上结外器官受累,肝脾肿大(＞3 cm),乳酸脱氢酶升高,临床分期为Ⅳ期,骨髓中出现噬血现象,年龄＜3岁.主要药物相关毒性是骨髓抑制和黏膜炎,无化疗相关死亡发生.结论 儿童ALCL易出现结外侵犯,多有B症状.本组患儿化疗效果良好,方案安全性良好,多为早期复发,长春花碱(VBL)维持治疗是必要的.