摘要:
目的 总结儿童变应性支气管肺曲霉病(ABPA)病例的临床特点,提高对该病的认识,以期早期诊断及治疗.方法 以首都医科大学附属北京儿童医院2010年3月至2013年12月确诊的所有ABPA病例为研究对象,收集病例的临床资料、实验室检查、影像学检查及治疗预后等资料,并进行描述性分析.结果 确诊ABPA患儿8例,均为学龄期儿童,年龄为7岁2个月~13岁8个月.8例患儿中最显著的临床表现为咳嗽(8例)、咯痰(8例)、喘息(6例)、发热(4例)及咯血(3例).8例患儿中有6例外周血嗜酸性粒细胞计数明显升高,2例嗜酸性粒细胞计数正常;7例患儿血清总IgE水平显著升高(1.000 ~5.000 IU/L),1例患儿血清IgE水平轻度升高.血清变应原检测结果显示所有患儿对包括户尘螨、真菌等多种致敏原过敏,8例患儿对烟曲霉均有不同程度过敏,但仅有2例患儿痰和/或支气管灌洗液真菌培养烟曲霉阳性.影像学检查均有明显的肺部浸润表现,7例患儿具有典型中心型支气管扩张表现.肺功能表现有阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍.诊断ABPA后有7例患儿进行治疗,包括口服糖皮质激素、抗真菌治疗(伊曲康唑或伏立康唑口服)及其他对症治疗.治疗后患儿临床症状缓解,血清总IgE水平及嗜酸性粒细胞计数下降.结论 儿童ABPA相对少见,临床表现缺乏特异性,但血清总IgE水平显著升高、血嗜酸性粒细胞计数升高、烟曲霉特异性IgE/IgG抗体阳性及中心型支气管扩张等表现相对特异,是ABPA的主要诊断标准.ABPA对全身糖皮质激素及抗真菌药物治疗反应较好.