目的 总结儿童胰腺胸膜瘘(PPF)的临床特点,提高对该病的认识,以期早期诊断及治疗.方法 以首都医科大学附属北京儿童医院2007年12月至2014年3月确诊的PPF病例为研究对象,收集病例的临床资料、实验室检查、影像学检查及治疗、预后等资料,并进行描述性分析.结果 诊断PPF患儿5例,年龄2岁～10岁5个月,病史1～6个月余.5例患儿中最主要的临床表现为胸闷(3例)、胸痛(3例)、发热(3例)、喘息(1例)、呼吸困难(1例),入院主诉中有腹痛、腹胀症状者1例.5例患儿均存在大量胸腔积液,累及右侧3例,左侧1例,双侧1例;1例合并大量腹水.5例患儿胸水淀粉酶均明显升高(＞1 000 U/L),最高者＞50 000U/L.5例患儿行腹部B超发现胰腺病变4例;行磁共振胰胆管造影(MRCP)均显示胰腺形态学改变,合并胰腺假性囊肿4例,发现PPF 4例.5例患儿均先行内科保守治疗,但病情反复,后3例行经内镜逆行性胰胆管造影术检查并予胰管支架治疗,2例行外科手术治疗.结论 儿童PPF较罕见,临床以大量胸腔积液伴随的肺部症状为主要表现,胸水淀粉酶水平明显升高,PPF的诊断通常依赖于影像学检查,MRCP能够清晰地显示胰管及与瘘管的关系,且相对于经内镜逆行性胰胆管造影术的无创性特点,可作为诊断PPF的首选检查.对于内科治疗效果不佳的PPF患儿可行内镜下治疗或外科手术.