目的 探讨支气管镜在儿童支气管黏液表皮样癌诊断及介入治疗中的应用.方法 回顾性分析2013年4月至2015年6月首都医科大学附属北京儿童医院介入肺科经病理确诊的4例儿童支气管黏液表皮样癌的临床资料,分析其临床特征、胸部CT及支气管镜表现.结果 3例为低度恶性支气管黏液表皮样癌,1例为中度恶性(中分化)支气管黏液表皮样癌.发病年龄4岁11个月～10岁9个月.患儿均无特征性临床表现,以咳嗽、喘息、运动耐受不良为主要症状,2例伴咯血,术前误诊为肺炎、支气管哮喘、支气管异物等.胸部CT提示呼吸道内类圆形肿物,2例发生于左主支气管,1例发生于右支气管中间段,1例发生于右中叶支气管,有阻塞性肺不张或肺气肿.4例患儿均在全身麻醉下行支气管镜下病灶活检,3例行支气管镜下介入治疗切除肿物,1例行肺叶切除+支气管重建术.结论 儿童黏液表皮样癌无特征性表现,常出现咳嗽、喘息等呼吸道症状.支气管镜下组织活检对确诊有重要作用,对不能手术切除的肿瘤,支气管镜下介入治疗是一种有效的姑息治疗方法.