目的 总结狼疮性肾炎并肾功能不全患儿的临床特点、预后及相关因素.方法 收集2000年1月至2013年1月符合狼疮性肾炎并肾功能不全患儿的临床资料,进行回顾性分析.结果 168例狼疮性肾炎患儿中肾功能不全48例,发生率为28.6％.男女比例为1.0:2.2;发病年龄5.8 ～16.2岁;48例患儿中,血尿43例,大量蛋白尿41例,贫血25例,持续性高血压23例.20例患儿行肾脏病理检查,其中弥散增生性Ⅳ型15例(占75.0％).13例患儿肾组织活动性指数≥7,3例患儿肾组织慢性化指数≥4,均予激素和/或免疫抑制剂治疗.肾功能恢复、尿蛋白阴性35例,肾功能正常、尿蛋白阳性5例,慢性肾衰竭4例,死亡4例.持续性高血压(x2=4.274,P=0.039)、开始治疗时间(x2=28.830,P=0.000)和肾脏慢性指数(确切概率法P=0.008 8)是影响狼疮性肾炎预后的重要因素.结论 狼疮性肾炎并肾功能不全患儿中,弥散增生性Ⅳ型是主要的病理类型;影响患儿预后的因素为持续高血压、开始治疗时间和肾脏慢性指数.经及时合理的综合治疗,狼疮性肾炎并肾功能不全患儿的预后可改善.