目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床和病理特点及其预后.方法 采用回顾性分析对2000年3月-2008年11月在本院住院的116例儿童LN资料进行总结,临床资料由病历记录中获得,收集患儿年龄、性别、病程、血压、水肿、血尿程度、蛋白尿定量、血肌酐及各项免疫生化指标.肾活检标本分别进行常规光镜、免疫荧光及电镜检查,行HE、过碘雪夫反应(PAS)、Masson及高碘酸乌洛托品银(PASM)染色.肾脏病理组织学按WHO制订的标准分型.随访结果 分为完全缓解、部分缓解、病情活动、肾功能不全及死亡.结果 116例LN 中男27 例,女89 例,男女之比为 1.0：3.3;起病年龄为(12.0±2.2)岁.临床分型以肾病综合征型多见,共74例(63.8 %),其次为急性肾炎型25 例(21.5 %).对其中28 例患儿进行肾活检,病理改变以弥散性增生性Ⅳ型最为常见,共14例(50%);局灶节段增生性Ⅲ型其次,共5例(17.8%),二者共19例(67.8%).从转归来看,临床分型急进性肾炎和病理分型Ⅳ型者预后最差.患儿治疗后初期缓解率为96.5%(112/116例),32例存在不同程度的肾功能不全,6例死亡.结论 LN患儿临床表现多种多样,应争取及早肾活检,了解病理类型、制定相应的治疗方案;部分病例病情反复与不坚持规范化治疗有关.坚持长期规范化治疗有助于改善预后.