目的 总结儿童结直肠血管畸形的临床特点,探讨最佳手术方式.方法 回顾性分析2010年1月至2014年2月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的14例结直肠血管畸形患儿临床资料,包括临床表现、影像学检查、手术和随访.本组男女之比为3.7∶1,平均发病年龄为1.5岁,平均误诊时间为4.1年.11例为独立的病变,3例为Klippel-Trenaunay综合征.主要表现为逐渐加重的便血、贫血.所有患儿术前均行结直肠超声、结肠镜检查,行CT血管成像(computed tomography angiography,CTA) 13例,行MR血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)1例.结肠镜下可见病变肠管与正常肠管界限清晰,13例患儿可见受累肠管肠黏膜充血、水肿,血管网模糊;1例患儿可见散在大小不等的紫疱.12例患儿经腹肛门行Soave手术,1例仅行畸形重复血管结扎,1例腹腔镜探查、经肛门Soave手术.结果 本组术后住院时间4～25 d,平均15d.开始扩肛时间14～25 d,平均为20 d.除1例失访外,余者术后获门诊及电话随访,平均16个月.复查血常规,血红蛋白基本恢复正常.术后4例患儿有血便,其中2例患儿偶尔大便带血丝;1例术后4个月出现臀部感染,行抗感染和切开引流后治愈.结论 结直肠超声、CTA以及结肠镜的联合应用,可明确了解本病,降低误诊率;经腹肛门Soave手术,能安全完整地切除病变肠管,有效的治愈或改善便血.