资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-C
◇ 中华系列
文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院北京100045
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
[2]新疆医科大学第一附属医院
新疆医科大学
新疆医科大学第一附属医院
出处：
ISSN：
关键词：
肛门
畸形
直肠
Hirschsprung病
摘要：
目的 总结儿童先天性肛门直肠畸形(ARM)合并先天性巨结肠(HD)的临床特点,探讨其病因和适宜的诊治方法.方法 回顾性分析2004年1月至2008年4月6例ARM合并HD患儿的临床资料、诊治过程及预后情况.年龄1岁8个月～1I岁,平均4.1岁;男女比例1:5.所有病例于ARM矫正手术后有不同程度便秘、腹胀等症状,钡灌肠显示结直肠均有显著的扩张,仅有2例可见明确痉挛段和移行段.6例患儿直肠肛管测压直肠肛门抑制反射不能引出.2例采用经肛门Soave术式,4例采用经腹肛门Soave巨结肠根治术.结果 术后病理检查6例标本远端肠壁内均未见神经节细胞.免疫组化组织蛋白酶D:近段阳性,远端阴性.结论 对于ARM患儿,特别是对于ARM畸形矫正术后仍有便秘的患儿要警惕合并HD的可能.此外,ARM合并HD患儿往往同时存在有多种畸形,在胚胎发育过程中这些畸形的发生可能存在着一定的关联.
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
李乐,李万福,张廷冲,等.肛门直肠畸形合并先天性巨结肠的诊治[J].中华小儿外科杂志.2008,29(10):584-586.
