目的 总结分析儿童原发性局灶节段肾小球硬化症(FSGS)临床资料,进一步分析原发性FSGS治疗及预后.方法 对2007年6月至2012年6月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的62例原发性FSGS患儿临床特点、病理类型、治疗方案与预后进行回顾性分析.结果 62例首发症状以浮肿伴蛋白尿多见,达49例(79.0％).合并疾病中,上呼吸道感染35例(56.5％).肾活检病理结果示非特殊型45例(72.6％),治疗后完全缓解13例(28.9％)、部分缓解15例(33.3％)、无效17例(37.8％);顶端型9例(14.5％),治疗后完全缓解5例(55.6％)、部分缓解3例(33.3％)、无效1例(11.1％);细胞型8例(12.9％),治疗后部分缓解2例(25.0％),无效6例(75％).顶端型较非特殊型缓解率高(P＜0.05);非特殊型缓解率较细胞型高(P＜0.05).治疗:泼尼松+环孢素组(P+ CsA组)完全缓解率36.0％(9/25),有效率76.0％ (19/25);泼尼松+他克莫司组(P+TAC组)完全缓解率50.0％(6/12),有效率83.3％(10/12);泼尼松+环磷酰胺组(P+ CTX组)完全缓解率12.0％(3/25),有效率36.0％ (9/25).P+CsA组、P+ TAC组缓解率明显好于P+CTX组(P＜0.05);而P+CsA组及P+TAC组缓解率差异无统计学意义(P＞0.05).病理类型及治疗方案选择与缓解率相关(r=0.142、0.327,P＜0.05).经Logistic回归发现血压升高与持续大量蛋白尿为疾病预后不良危险因素(P＜0.05).结论 FSGS缓解率与病理类型及治疗方案有关.积极应用多种免疫抑制剂联合治疗对缓解具有一定作用,其中联合TAC或CsA缓解效果好.持续大量蛋白尿及血压升高为预后不良两个危险因素.