目的 探讨肾病综合征(NS)并自发性细菌性腹膜炎(SBP)患儿的临床特征.方法 回顾性总结2010年1月至2014年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肾内科住院的11例NS合并SBP患儿的临床表现、实验室资料和治疗情况.结果 11例NS患儿共发生12例次SBP,其中1例患儿发生2次.男9例,女2例;发病年龄2岁11个月～14岁11个月.9例患儿接受糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗.11例患儿均有不同程度的腹痛,其中7例起病缓,全腹胀痛不伴反跳痛和腹肌紧张.出现发热10例,腹胀8例,腹泻5例,呕吐4例.2例患儿病程中突然出现休克.全部患儿存在高度水肿,其中5例表现为腹水迅速增加,利尿剂治疗无效.11例患儿外周血白细胞计数和C反应蛋白均升高.血清清蛋白水平明显降低.CD4辅助细胞比例和血IgG水平降低.腹水外观混浊呈脓样,中性粒细胞计数升高.2例患儿腹水培养和血培养肺炎链球菌阳性,均应用抗生素治疗.9例患儿应用单一抗生素治疗,疗程7～10 d.2例血培养阳性的危重患儿抗生素疗程4周.5例患儿采用腹腔穿刺放液治疗.1 1例患儿腹膜炎全部治愈.2例肾病复发患儿在腹膜炎治愈后尿蛋白转阴.结论 SBP在NS患儿表现不典型,甚至缺少腹膜激惹征,容易漏诊导致病情突然恶化,需要临床医师予以重视.SBP亦会导致NS复发,腹膜炎的治愈有助于原发病的缓解.