目的探讨小脑海绵状血管瘤合并发育性静脉畸形时安全、有效的手术策略。<br>　　方法回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2009年2月至2012年4月收治的诊断为小脑海绵状血管瘤合并发育性静脉畸形的患者12例。收集患者的流行病学特点、临床与影像学资料及随访结果，并展开分析。<br>　　结果男性、女性患者各6例，年龄12～72岁，中位年龄31.92岁，均以症状性脑出血起病。其中11例患者接受手术治疗，1例患者拒绝手术自动出院。根据发育性静脉畸形的血管构筑形态将患者归纳为5种模式：①静脉畸形引流静脉在海绵状血管瘤上方和（或）前方汇入直窦或Galen’s静脉的末端（3例患者），后正中入路切除病灶。②静脉畸形引流静脉在海绵状血管瘤侧方汇入岩上窦（3例患者），乙状窦后入路切除病灶。③静脉畸形引流静脉在海绵状血管瘤外侧方汇入同侧的乙状窦（2例患者），后正中入路切除病灶。④静脉畸形引流静脉在海绵状血管瘤上方汇入横窦（2例患者），乙状窦后入路切除病灶。⑤静脉畸形引流静脉在海绵状血管瘤的腹侧进入四脑室汇入室管膜静脉（2例患者），后正中入路切除病灶。术后所有患者无急性脑出血或脑梗死，2例患者出现一过性脑水肿，其中1例术后急诊行枕下减压术。所有手术患者在平均随访34.3个月内预后良好且无海绵状血管瘤复发。<br>　　结论发育性静脉畸形的终末分支通常覆盖于小脑海绵状血管瘤的前上方，本研究中未发现发育性静脉畸形的主干向下方扩展，手术以后正中入路，乙状窦后入路为主。该策略并未引起脑出血或脑梗死等并发症。