目的：分析儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎（p-ANCA）的肺部影像特点。方法回顾性分析我院15例p-ANCA相关性肺炎患儿的临床及影像资料，其中女13例、男2例；年龄1～17岁，中位年龄10岁。15例患儿均行胸部CT平扫检查，其中12例为原发p-ANCA相关的显微镜下多血管炎（MPA）、2例为继发MPA、1例为变应性肉芽肿性血管炎(CSS)。由2位中级以上影像科医师共同进行图像分析。结果12例原发性MPA中，1例见双肺大片实变影，以双肺下叶背侧为主，实变影周围可见少许磨玻璃影，伴双侧胸腔积液；1例左下肺见限局性实变影，周围伴有少许小叶间隔增厚及同侧胸腔积液；1例患儿肺内仅见右肺中叶限局性间质增厚；9例双肺可见散在或弥漫的磨玻璃影，以胸膜下分布为主，病灶内可见肺内间质及（或）胸膜增厚影。2例继发性MPA中1例咳血患儿CT上可见双肺少许磨玻璃影，未见小叶间隔增厚及小结节影，未见胸膜渗出改变；1例无呼吸道症状，仅有肾功能异常，CT检查示右肺下叶叶间胸膜下小结节影，伴晕征。1例CSS患儿的CT表现为两肺弥漫分布的小片状磨玻璃影，双肺舌叶可见实变影，多发小叶中央结节及小叶周边结节，小叶间隔增厚，肺底部及肺周围肺野病变明显。病变肺野内部分支气管管壁增厚，管腔略明显。双肺胸膜及叶间胸膜增厚。结论 p-ANCA相关肺炎的胸部CT表现为非特异性肺小血管出血征象。