目的：分析儿童恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的CT和MRI特点，提高对本病的认识。方法回顾性分析16例经手术病理证实的MPNST的CT和MRI表现。男8例、女8例；年龄0.3～11.0岁，中位年龄2.5岁。16例均进行了CT平扫，其中8例行CT增强扫描，3例进行了MR检查。2名高年资儿童影像医师共同对图像进行分析，并协商达成一致意见。结果16例瘤灶位于颈部3例、腰背部5例、腹盆腔3例、足部2例、左侧锁骨下1例、右纵隔1例、右侧眼眶1例。15例呈肿块型，1例呈弥漫生长。CT表现：15例肿块型平扫呈实性为主（8例）或囊实性（7例）。增强扫描实性成分呈中度以上强化、渐进延迟强化，囊性成分未见明显强化。1例弥漫生长病变位于左侧颈部，与周围组织分界不清。MRI表现：2例肿块型MRI表现为T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，T2WI囊性成分明显高信号，增强后有明显不均匀强化。1例弥漫生长病变MRI表现：T1WI呈稍低信号，T2WI呈等稍高信号，并明显强化。16例均呈不同程度侵袭性生长，11例伴多脏器转移及复发，4例合并神经纤维瘤病Ⅰ型，并脊柱侧弯。结论恶性外周神经鞘瘤CT及MRI表现具有一定特征改变，并能显示其侵袭性表现及多脏器转移表现，有利于明确诊断并协助临床医生制定治疗方案。