摘要：
目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)在不同年龄段人群发病情况.方法 收集2005年6月至2014年3月全国49家医院确诊的HLH病例601例.根据发病年龄分为儿童组、青年组、中年组、老年组;根据发病原因分为原发性HLH组、感染相关HLH组、肿瘤相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组.对各组的发病情况、性别及病因进行回顾性分析.结果 601例患者中男316例,女285例,发病年龄1个月～ 82岁,中位年龄分别为男性27岁,女性26岁,差异无统计学意义(P =0.622).儿童组171例(28.5％),青年组262例(43.6％),中年组104例(17.3％),老年组64例(10.6％).儿童组HLH最常见病因为感染,原发性HLH为其次;青年组肿瘤及感染为主要病因;中年组及老年组最常见病因均为肿瘤.原发性HLH组48例(8.0％),感染相关HLH组197例(32.8％),肿瘤相关HLH组208例(34.6％),风湿免疫病相关HLH组56例(9.3％).原发性HLH发病年龄明显低于继发性HLH(P ＜0.001),肿瘤相关HLH组较感染相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组的发病年龄更大(P＜0.001及P=0.021).原发性HLH及感染、肿瘤相关HLH均好发于男性,但差异无统计学意义(P=0.196);风湿免疫病相关HLH女性多见,差异有统计学意义(P＜0.00l).结论 HLH并非儿童特有的疾病,在各年龄段均可发生,不同年龄段病因构成存在差异,与性别可能相关.临床工作中,对于疑似病例要重视该病可能,积极行HLH相关检查,早期明确诊断.
