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文章类型：
机构：
[1]国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院风湿科
临床科室
科研平台
风湿免疫科
国家儿童医学中心
复旦大学
复旦大学附属儿科医院
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
巨噬细胞活化综合征
诊断
鉴别诊断
炎症因子靶向治疗
摘要：
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎(SJIA),约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被"靶向抗细胞因子疗法"所取代。随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子"靶向治疗"的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率。
中文影响因子：
第一作者：
第一作者机构：
[1]国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院风湿科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
孙利.儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之四——儿童风湿病合并巨噬细胞活化综合征诊治指南解读[J].中国实用儿科杂志.2020,(4):259-262.
