摘要：
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病并发症,其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征,重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭.实验室检查有血沉降低、血清铁蛋白增高,转氨酶及肌酶增高,血脂增高,白蛋白、纤维蛋白原降低等.骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.该病急性发病,进展迅速,死亡率极高,是风湿科遇到的急重症之一.所以正确认识、早期诊断和及时治疗MAS,对于降低患者病死率有着重要的意义~([1]).
