目的 分析乳头状胶质神经元肿瘤(PGNTs)的临床、影像、病理特点和预后.方法 回顾性分析2006年1月至2013年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的16例PGNTs的临床资料,并进行文献回顾.结果 16例PGNTs中,男9例,女7例,平均年龄为24岁.术前平均远期生活质量评估(KPS)评分为86.3分.额叶(4/16)为好发部位,其次为颞叶、侧脑室和顶枕叶,13例表现为囊性病灶伴或不伴实性成分.全切除12例,次全切2例,部分切除1例,内镜下活检1例.术后平均KPS评分为85.6分.8例Ki-67＜ 1％,其他8例为1％～13％不等.术后3例非全切者和1例全切除者行辅助放疗.平均随访56.2个月,随访KPS评分为92.5分,无复发.文献报道77例(男40例,51.9％),平均年龄为27岁,其中49例Ki-67/MIB-1染色阳性,28例(57.1％)≥1％;平均随访28.0个月,复发6例(10.5％),全切除者和未全切者的复发率分别为5.1％和33.3％.结论 PGNTs为中枢神经系统少见肿瘤,好发于额叶及年轻患者,无性别差异,若无病理证据则较难实现术前确诊.肿瘤全切除者预后较好.虽然该肿瘤多呈惰性特点,但亦具非典型表现.