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儿童假性巴特综合征9例临床分析

Clinical analysis of 9 children with Pseudo-Bartter syndrome

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收录情况: ◇ CSCD-E ◇ 中华系列

机构: [1]儿科学国家重点学科首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心100045
出处:
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关键词: 假性巴特综合征 低钾血症 代谢性碱中毒

摘要:
目的 探讨儿童假性巴特综合征(Pseudo-Bartter syndrome,PBS)的临床特征及实验室检查特点,提高临床医师对本病的认识.方法 收取首都医科大学附属北京儿童医院2008年11月至2013年9月收治的PBS患儿9例,对患儿的临床表现、辅助检查及治疗等相关临床资料进行回顾性分析.应用SPSS 19.0软件分析数据.结果 1.临床特征:本组病例共9例,其中女4例,男5例;就诊年龄4个月~8岁8个月.引起PBS的原因以呼吸道感染引起的消化道症状(如腹泻、呕吐)(7/9例)最为多见.6例患儿无明显临床表现,治疗原发病过程中发现低钾血症.2.实验室检查:均存在低钾低氯血症、不同程度的代谢性碱中毒及肾素、血管紧张素及醛固酮升高.3.治疗:在病因控制治疗、补钾对症治疗或吲哚美辛治疗[1 mg/(kg·d),分3次口服]后,患儿均达到临床好转且血电解质均恢复正常.在停补钾对症治疗后,血电解质仍正常,随访期限5~7d.结论 1.在中国儿童中,引起PBS最常见的原因以呼吸道感染所致的呕吐、腹泻等最为多见.2.儿童PBS除了病因相关的临床表现外,多无明显临床表现,常于实验室检查中偶然发现低钾血症.3.儿童PBS实验室检查表现为低钾低氯血症、代谢性碱中毒,其肾素、血管紧张素及醛固酮水平均明显升高.4.儿童PBS经祛除病因及补钾对症治疗,通常2~4d电解质恢复正常.

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第一作者:
第一作者机构: [1]儿科学国家重点学科首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心100045
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