目的:探讨婴幼儿无休止特发性室性心动过速的临床特点及诊治方法.方法:对2005年7月至2013年8月,在北京儿童医院住院确诊为婴幼儿无休止特发性室性心动过速的18例患儿的临床表现、实验室检查及治疗方法,进行回顾性分析.结果:婴幼儿无休止特发性室性心动过速男女比例2.6∶1,平均年龄13个月,就诊形式以烦躁哭闹为表现的6例,呕吐尿少的3例,发现心跳快的8例,伴有阿-斯发作(adams-stokes综合征)即心源性脑缺血综合征的4例,肺炎时发现心脏大的1例.心电图表现为持续的室性心动过速,速率160～ 300次/min,QRS时限为0.08～0.12s,V1以右束支阻滞形态的15例,来源于左心室,V1以左束支阻滞形态的3例,来源于右心室.心脏彩超4例正常,7例心脏左心室扩大,7例左心室中至重度扩大,心脏收缩功能减低,提示为心动过速心肌病,左心室型的盐酸维拉帕米缓释片应用12例,7例有效,5例无效,盐酸普罗帕酮片应用9例,3例有效,胺碘酮应用5例,1例有效.右心室型的应用酒石酸美托洛尔片3例,2例有效,胺碘酮应用1例,无效.洋地黄、三磷酸腺苷、利多卡因及艾斯洛尔无效,电击复律6例(20次),2例(4次)有效.4例行射频消融,室性心动过速消失,均无复发.结论:婴幼儿无休止特发性室性心动过速临床症状轻重不一,由于速率快,持续时间长易出现心动过速心肌病,并发心力衰竭、心源性休克及心脏猝死.药物治疗难度大,准确的分型有利于准确用药.射频消融为较好的根治方法.