自身免疫性自主神经节病（autoimmune autonomic ganglionopathy ，AAG）是一种由免疫介导、与自身神经节乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor ，AChR）抗体相关、以自主神经功能不全为主要表现的获得性自主神经功能障碍疾病。近年研究表明神经节 AChR 抗体可抑制自主神经节突触传递而导致自主神经功能紊乱，且该抗体浓度与症状严重程度具有相关性。神经节 AChR 抗体还可引起其他神经疾病，包括慢性起病的或限制性自主神经功能紊乱以及与自主神经不相关的累及其他系统的副肿瘤综合征。大量临床研究发现 AAG 患者可能会合并出现认知功能障碍。 AAG 患者治疗方案的选择因人而异。 AAG 患者对于免疫调节治疗反应较好，但联合血浆置换治疗更易达到临床治愈。现就近年来关于 AAG 的血液学诊断、临床表现、病理生理学及治疗的研究进展进行综述，以期为临床治疗提供思路和借鉴。