目的 总结儿童急性全植物神经功能不全的临床特征,诊断及鉴别诊断.方法 对6例急性全植物神经功能不全患儿的临床资料进行全面分析并随访.全部患儿进行血和脑脊液常规检测,心电图(ECG)、肌电图(EMG)、头颅磁共振(MRI)及植物神经功能检查.部分患儿进行脑脊液免疫学测定、脑电图(EEG)、脊髓MRI及体感诱发电位(SEP)检查.结果 男1例,女5例,起病年龄2岁4个月至14岁6个月,平均8岁2个月.植物神经功能表现:①皮肤黏膜:全部患儿皮肤黏膜粗糙干燥,无汗或少汗,少泪或无泪.②眼:视物不清1例,眼睑下垂3例,瞳孔改变6例.③胃肠道:本组均有胃肠道症状,频繁呕吐及便秘各4例、腹泻便秘交替1例、腹胀及腹痛2例.④心血管系统:直立性头晕或晕厥发作3例,胸闷、心悸2例.⑤泌尿系统:排尿异常4例.其他:肢体无力5例,感觉异常3例.全部植物神经功能检查异常.实验室检查:脑脊液蛋白增高及免疫学检查异常各3例.4例头颅MRI、6例ECG、5例EMG和3例SEP异常.5例予丙种球蛋白冲击治疗.随访5例,死亡、失访及病情轻度改善各1例,明显改善2例.结论 急性全植物神经功能不全临床症状涉及全身系统且无特异性,以营养障碍、胃肠道及心血管症状突出.丙种球蛋白治疗有效.病情严重者预后差.