目的 探讨颅内原发恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的诊断、治疗方法及预后.方法 回顾2004年1月至2013年1月收治的7例颅内MFH患者的临床资料.其中男5例,女2例;年龄33 ～69岁.病变位于额叶4例,底节区1例,顶枕叶1例,枕叶1例.既往2例有颅脑放疗或伽玛刀治疗史,1例有颅脑外伤病史.CT显示2例明显钙化.MRI显示肿瘤大小约2～6 cm不等,多数肿瘤周围水肿明显,注药后呈结节样强化或不均匀强化.所有患者行开颅手术,术后4例行放疗.病理检查示4例恶性MFH,3例低度恶性MFH.结果 术中发现脑内病变5例,基底位于硬膜的病变2例.肿瘤全切除5例,近全切除1例,大部切除1例.平均随访时间67个月,中位生存期15个月.3例因肿瘤复发死亡.更长的生存期倾向于与肿瘤全切除(P =0.057)、病理恶性程度低(P=0.075)有关.结论 颅内MFH罕见,术前诊断困难,尚无特异的影像学诊断方法;治疗方法主要为手术治疗;但肿瘤复发率高,患者预后较差.