摘要：
目的 探讨新生儿血友病的临床特点及诊治经验.方法 选择本院新生儿重症监护病房2010年4月至2012年3月收治的新生儿血友病患儿,回顾性分析其临床特点及诊疗过程,并复习国内外相关文献.结果 研究期间收治的7例新生儿血友病患儿均为男性,有出血表现,首次出血日龄平均3.7天,2例有明确血友病家族史.3例入院时有休克,出血部位包括头颅血肿、颅内、皮下、肌肉、肾脏出血等.7例患儿活化部分凝血活酶时间均延长,凝血酶原时间、血小板计数等正常,5例因子Ⅷ促凝活性降低诊断血友病A,2例因子Ⅸ促凝活性降低诊断血友病B.入院后予对症治疗,确诊后,血友病A予以静脉输注Ⅷ因子,血友病B予以凝血酶原复合物.6例好转,1例家长放弃.结论 新生儿期发病的血友病多起病急,对有出血表现者,尽早进行血友病筛选及确诊试验,以提高该病在新生儿期的诊断率、改善预后.
