目的 总结儿童普通变异性免疫缺陷病(CVID)临床及免疫特点.方法 2000年1月至2012年5月北京儿童医院根据CVID诊断标准收治的9例CVID患儿被纳入本研究,分析其临床及免疫学特点.结果 男女比例为1∶3.5.起病年龄6个月至11岁,中位数2岁；诊断年龄4岁5个月至12岁,中位数9岁9个月.IgG 0.33～3.69 g/L,中位数2.07 g/L;IgA 0～1640 mg/L,中位数67 mg/L; IgM 0～840 mg/L,中位数130 mg/L.B细胞比例正常8例,减低1例.至少发生1次肺炎8例(可疑淋巴间质肺炎1例)、支气管扩张2例、上颌窦炎1例、化脓性中耳炎1例、腹泻3例、关节炎3例、甲状腺功能低下1例、免疫性溶血性贫血1例、肉芽肿1例、非霍奇金淋巴瘤1例(皮肤γδT细胞型).脾大4例(1例脾内有多发点状钙化)、肝大3例、明显淋巴结肿大2例.结论 呼吸系统感染是CVID儿童感染的主要受累部位,其次为肠道,脾、肝淋巴结肿大,自身免疫性疾病及肉芽肿是常见并发症,出现淋巴瘤须高度关注.