目的 分析13例新生儿糖尿病(NDM)的临床及随访资料,为临床诊治提供参考.方法 对2001年7月至2012年6月北京儿童医院诊治的13例NDM的临床表现、实验室检查及临床随访资料进行回顾性分析.结果 13例NDM的诊断时间为生后12 d～5个月,中位诊断时间为生后3个月.小于胎龄儿(SGA)7例.发热感染为首发症状者8例,尿液黏滞起病者2例,纳差、哭闹为首发症状者1例,反应差起病者1例,单纯抽搐起病者1例.全组4例伴抽搐.合并糖尿病酮症(DK)者4例,合并糖尿病酮症酸中毒(DKA)者6例.诊断时平均糖化血红蛋白为10.0％ (7.4％ ～14.2％).急性期均采用胰岛素治疗,剂量为1.0～1.2 U·kg-1·d-1,血糖控制均较好.随访至今(最短6个月,最长11年).除1例失访未进行分型外,4例为暂时性NDM(TNDM),于诊断后2周～3个月缓解；8例为永久性NDM(PNDM),其中1例Wolcott-Rallison综合征.PNDM中6例曾试用格列本脲治疗,1例有效,3例无效停用,2例因胃肠道反应停用.2例PNDM死亡,其中1例合并严重的智力、体力发育迟缓,诊断为发育迟缓、癫痫和新生儿糖尿病综合征(DEND),一直口服格列本脲治疗,于2.5岁时因感染诱发DKA死亡.另1例死于肝肾功能衰竭.所有PNDM随访时血糖控制均较好,7例有糖化血红蛋白值,中位数为6.7％(4.8％～7.0％).结论 NDM起病时症状不典型,临床易漏诊.近31％为暂时性,可自行缓解.胰岛素治疗均有效,血糖较易控制.婴幼儿对格列本脲耐受差,需要针对性使用.