目的 探讨破裂小脑动静脉畸形出血的临床特点及外科手术治疗的效果.方法 对象为北京天坛医院2003年1月至2009年12月收治的616例颅内动静脉畸形(AVM)患者(其中小脑AVM 32例)以及北京朝阳医院2003年1月至2011年12月收治的60例脑AVM患者(其中破裂出血的小脑AVM 8例).手术均采用显微外科手术清除血肿,并切除AVM.结果 636例大脑AVM患者和40例小脑AVM患者的术后日常生活活动能力分级(ADL)差异无统计学意义.40例小脑AVM中35例以小脑出血为首发症状.术后复查头颅CT,血肿均清除,无再出血发生.术后39例小脑AVM患者复查血管造影未见畸形残留,1例因术前发生枕骨大孔疝,未复查血管造影.术后3例出现平衡障碍；2例出现爆破性语言；1例术前发生枕大孔疝患者,术后出现平衡及语言障碍.术后(ADL)分级:Ⅰ级26例,Ⅱ级10例,Ⅲ级3例,Ⅳ级1例.随访半年,患者无再出血及神经功能障碍加重.结论 急性期显微手术是治疗破裂小脑动静脉畸形的有效方法.