目的 分析小儿外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MSCT表现,提高对该病的认识.方法 回顾性分析11例经病理确诊的pPNET的MSCT表现.结果 8例巨大软组织肿块伴骨质破坏,其中3例表现为骨质放射状增生伴局部骨质破坏,其中2例位于胸壁,1例位于肩胛骨；5例为溶骨性骨质破坏,其中2例位于后纵隔、1例发生于副鼻窦、1例发生在腰椎和1例发生在骶椎.3例为未伴骨破坏的软组织肿块,其中2例发生于腹膜后,1例发生于皮下脂肪层内.除发生在皮下脂肪层内病灶较小者,其余病灶都较大,平均直径为8 cm.软组织肿块以压迫推移邻近组织的方式生长.瘤体内钙化少见.结论 pPNET的MSCT典型表现为巨大软组织肿块,伴或不伴骨质破坏,增强呈均匀或非均匀的团絮状强化,大血管穿行于瘤体内较少见.有一定的特点,需与其他恶性软组织肿瘤鉴别.MSCT能较好显示病变内部结构,血供状况以及与邻近组织的关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价.