目的 总结婴儿中枢神经系统白色念珠菌病的临床特点和诊断治疗经验.方法 收集首都医科大学附属北京儿童医院2009至2011年收治的婴儿中枢神经系统白色念珠菌病连续病例(5例)的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗和随访情况,并文献复习.结果 男4例,女1例,年龄3～5月龄(平均4月龄),均无明显免疫缺陷证据及基础疾病.发病至诊断时间为2 d至2个月.1例以脑梗死(局限性抽搐、面瘫)起病,4例以反复发热起病,精神反应相对较好,感染中毒症状不严重,无明显颅内压增高症状;4例合并抽搐发作.5例患儿均经CSF培养发现白色念珠菌生长.1例头颅MRI检查未见异常;4例病程中头颅MRI检查先后出现颅内血管受累,包括脑梗死和静脉窦栓塞,其中1例后期出现梗死部位脑软化,1例CT示基底节梗死.CSF常规改变均为WBC总数正常或轻度升高,分类以多核为主,CSF生化示糖明显降低,蛋白显著升高.1例应用氟康唑治疗2.5个月痊愈,随访1年无复发;2例先后应用氟康唑、两性霉素B和氟胞嘧啶联合治疗2周至1个月,临床好转出院,出院后均随访1年,其中1例出院口服伏立康唑2个月痊愈,另1例间断口服氟康唑2个月,病情好转,遗留智力和语言发育障碍;2例放弃治疗并失访.结论 婴儿中枢神经系统白色念珠菌病临床表现不典型,感染中毒症状常不严重,脑脊液改变与化脓性脑膜炎类似,糖降低明显,较易出现颅内血管病变,应早期进行病原学检查明确诊断和指导治疗.