摘要：
目的 探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点及丙种球蛋白(IVIG)的治疗效果.方法 回顾性分析了我科近5年住院诊治的108例GBS患儿,其中本组75例患儿均在急性期应用大剂量IVIG 400 mg/(kg·d)静点治疗5 d,收集患儿的临床、电生理资料和治疗效果,并对患儿病情恢复进行随访.结果 75例GBS患儿中急性运动性轴索型GBS(AMAN)34例(45.3%),急性炎症性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)32例(42.7%),急性运动感觉性轴索型GBS(AMSAN)3例(4.0%),神经失电位型4例(5.3%),难以分类2例(2.7%).AIDP型起病达病情高峰时间明显比AMAN型长,差异有统计学意义(t=3.4042,P＜0.01);病情高峰时Hughes功能障碍评分,AIDP和AMAN型差异无统计学意义(x2=1.5997,P＞0.05).二者在呼吸肌麻痹、颅神经麻痹及植物神经症状方面差异无统计学意义;AIDP型患儿感觉障碍症状明显多于AMAN型,二者差异有统计学意义(x2=6.0475,P＜0.05).经IVIG治疗后AIDP和AMAN型肌力开始改善平均时间分别为(5.59±3.63)、(7.21±4.68)d,二者经治疗肌力开始改善时间AIDP型较AMAN型短,但差异没有统计学意义(t=-1.5702,P＞0.05);肌力提高1级所需时间AIDP和AMAN型分别为(8.88±4.39)、(12.67±8.35)d,二者经治疗肌力提高一级的时间AIDP型比AMAN短4 d左右,差异有统计学意义(t=-2.3689,P＜0.05).本组无1例死亡,随访调查的病例中AIDP型和AMAN型治疗后完全恢复时间差异无统计学意义(t=0.2041,P＞0.05).结论 AMAN型患儿临床进展速度较AIDP型快,除感觉神经受累方面AIDP型多于AMAN型患儿外,二者在肌无力严重程度、呼吸肌麻痹、颅神经麻痹及植物神经受累方面无明显差异.经IVIG治疗AIDP型临床恢复比AMAN型快,但AIDP和AMAN型长期预后无明显差异.
