目的 探讨中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床表现及其罕见的肺部并发症.方法 分析卡马西平所致TEN 1例患儿的临床表现、治疗和转归,以及肺部放射线检查资料,以明确患儿慢性肺损伤的表现、转归.结果 患儿因癫癎服用卡马西平,加量后出现高热,全身出现大片红斑、糜烂、表皮剥脱,并伴有口、眼黏膜肿胀、糜烂,诊断TEN.经糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白冲击治疗3周,皮肤、黏膜损害逐渐恢复正常.患儿恢复期肺部病变突然加重,CT检查示右肺大范围出现大小不等的囊气腔,部分囊腔之间有融合和相通,肺实质受压缩;此后右肺胸膜下囊气腔破裂,出现气胸、肺不张.经胸腔闭式引流,患儿气胸逐步吸收;经7个月恢复,患儿肺功能及肺气囊腔病变好转,但肺部原病变部位仍可见少量囊泡影.结论 TEN急性期表现为严重的皮肤黏膜损伤,恢复期可出现肺损伤.肺气囊腔病变是一种罕见的TEN并发症,其发生可能与药物所致变态反应导致的黏膜损伤、呼吸道阻塞相关.