目的 通过5例儿童急性白血病合并中枢神经系统(CNS)真菌感染的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京儿童医院收治的5例急性白血病合并CNS真菌感染患儿的临床特点及诊治经过并文献复习.结果 (1)4例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿均接受强化疗,1例为急性非淋巴细胞白血病(AML-M2)半相合造血干细胞移植术后,发生CNS真菌感染前均有肺部真菌感染病史,其中2例合并肝、脾、肾真菌感染,1例合并下肢皮肤真菌感染(2)实验室检查3例有病原学依据,1例烟曲霉菌,2例念珠菌,2例无病原学依据.(3)影像学5例患儿均作头颅CT MRI,表现脓肿、梗塞、颅内出血.(4)治疗及预后1例患儿伊曲康唑+脂溶性两性霉素B治疗,2例患儿伏立康唑治疗,2例患儿伏立康唑和两性霉素B联合抗真菌治疗,抗真菌治疗均有效,4例存活,1例死于严重移植物抗宿主病(GVHD).结论 儿童急性白血病合并CNS真菌感染为侵袭性真菌感染的表现形式之一,多半有其他脏器感染,临床表现不典型,可有脑膜炎或脑脓肿症状和体征,诊断困难,CT、MRI影像学检查重要,伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗有效.