目的:探讨小儿盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤(RMS)的超声表现及其诊断价值.方法:回顾性分析36例经手术及病理证实的原发于盆腔及泌尿系RMS的临床及超声资料.惠儿采取相应憋尿的形式经腹探查.结果:36例患者主要临床表现为尿频、排尿困难、血尿、排便困难、腹部疼痛或发现包块、阴道或尿道口脱出肿物.膀胱RMS 14例,多发生于膀胱颈三角区呈形态不规则的菜花状的实性低回声块.盆腔RMS 12例起自盆腔,为实性不均匀的低回声包块,形态不规则,边界清晰,常包绕或与盆腔大血管关系密切,并可发生早期转移.前列腺RMS 7例,为前列腺区的较大的不均匀的实性低回声肿物,将膀胱顶起位置抬高,环绕尿道,内伴有不同程度的坏死无回声区.阴道RMS 2例表现为阴道处实性低回声块,子宫有不同程度的受累.尿道RMS 1例示尿道内实性低回声块,致尿路梗阻.结论:超声能够明确小儿横纹肌肉瘤的位置、起源、形态、内部结构以及与周围组织的关系,揭示继发的上尿路病变,且无创伤无射线伤害.